医学隐睾混合型生殖细胞肿瘤1例并
隐睾混合型生殖细胞肿瘤1例并文献复习
作者：刘军1a，程平2，方登攀1b，朱涛1b（1.江汉大学a.医学院，湖北武汉，b.医院泌尿外科，湖北武汉；2.华中科技大学同医院急诊外科，湖北武汉）
摘要
目的隐睾混合型生殖细胞肿瘤临床上极为罕见，旨在提高对该病全面认识，为本病提供合理有效的治疗方法，提高患者的生存率。方法回顾性分析1例经病理证实为隐睾混合型生殖细胞肿瘤，含有4种肿瘤成分（精原细胞瘤约50%＋未成熟畸胎瘤约25%＋卵黄囊瘤约20%＋胚胎性癌约5%）的临床资料，结合国内外文献进行分析。结果患者以“急腹症”表现入院，查血AFP、HCG、LDH均升高，影像学检查示腹腔占位性病变，手术切除肿瘤及周围组织若干，经病理证实为隐睾混合型生殖细胞肿瘤，无周围组织侵犯。术后随访6个月，无肿瘤复发及转移。结论隐睾混合型生殖细胞肿瘤的治疗要趁早，2岁前行睾丸复位固定术能有效减少本病的发生。其治疗多为根治性切除联合BEP（博来霉素，依托泊苷、顺铂）化疗。预后多根据瘤体成分而异，肿瘤包含恶性成分胚胎性癌的预后差，而主要为精原细胞瘤成分的预后一般较好。
关键词
隐睾；混合型生殖细胞肿瘤；病理学；治疗；预后
生殖细胞肿瘤在临床上较为常见，根据来源可分为性腺及性腺外两大类。性腺来源的即睾丸及卵巢，而性腺外来源的则可遍布骶尾椎、颅脑、纵隔腔、腹膜后、大腿、手臂等全身各处。但在性腺来源的混合生殖细胞肿瘤中又合并有隐睾的患者，在临床上则极为罕见。本文就临床收治的这样1例罕见病例并结合国内外文献报道进行综合分析及总结，探讨其主要临床表现、诊断、治疗方法及预后，提高对这一罕见疾病的认识，为患者提供合理有效的治疗方案。
1病例资料
患者黄某某，男，35岁，已婚，平素身体健康。因“腹痛1天，急性加重2小时”于年3月15医院急诊外科。查体：神志清楚，一般生命体征平稳，腹部外形饱满，可触及一实性包块，腹肌较紧张，全腹压痛明显，反跳痛查体不配合，肝脾肋下未触及。双肾区无叩痛，输尿管移行区无压痛。外阴检查：阴囊空虚，未触及双侧睾丸。入院后辅助检查示：肿瘤标志物CAU/mL，AFPμg/L，HCG90.5mIU/mL，LDHU/L；上下腹部盆腔增强+三维CT示腹盆腔正中见一个巨大肿块，大小约13.4cm×9.0cm×15.4cm（见图1、图2），双侧阴囊内未见明显睾丸影。为排除腹主动脉瘤可能，行CTA检查，发现肿瘤局部血供丰富。再次行腹膜后CT平扫加增强，结合之前CT影像资料综合考虑腹膜后恶性肿瘤病变，生殖源性肿瘤可能性大，不除外累及邻近肠系膜、腹膜；右侧睾丸高位，发育不良；左侧腹股沟局限性积液，未见明显睾丸影。考虑恶性肿瘤可能性大，行全身PET-CT检查，未发现全身他处的转移性病变。入院检查完善后，考虑肿瘤巨大及血供丰富，于年3月25日行腹主动脉造影术，DSA摄影见左侧睾丸动脉增粗，分支增粗紊乱，遂行左侧睾丸动脉栓塞术。于次日再行剖腹探查术，术中发现：腹腔内巨大肿瘤，约20cm×10cm×10cm，表面光滑，患侧睾丸缺如，上方与横结肠系膜肠管有粘连，行横结肠部分切除术+肠管吻合术。肿瘤的大体剖面见图3。术后病理报告：腹腔起源于隐睾的恶性混合性生殖细胞肿瘤伴广泛坏死；精原细胞瘤约50%，未成熟畸胎瘤约25%，卵黄囊瘤约20%，胚胎性癌约5%（病理结果详见图4~图7）。免疫组化染色SALL4、PCK、CD、D2-40、PLAP、OCT3/4、CD30、AFP、Gly-3结果见表1。结肠浆膜面见肿瘤组织累及；肠壁固有肌层至黏膜层及肠管两侧手术切缘切片上均未见肿瘤组织累及；肠系膜淋巴结（7枚）切片上未见肿瘤组织转移。术后建议右侧隐睾根治性切除，并转肿瘤科继续治疗，患者签字拒绝，于年4月2日出院，医院。随访6个月，未见复发，患者一般状况可。
2讨论
隐睾作为一种先天性的发育缺陷，是指其睾丸不能完全下降到阴囊中，通常为单侧的，少数患者可为双侧。隐睾症是睾丸肿瘤的一种危险因素，但其发展为睾丸癌的比例却很低。在单侧隐睾症中，大多数肿瘤发生在受影响的睾丸中；在8%~15%的病例中，这些肿瘤发生在对侧阴囊睾丸中［1］。双侧隐睾症发生恶性风险的几率要高于单侧隐性。如果睾丸位于腹部内，则发生生殖细胞肿瘤的风险通常更大［2］。有研究［3］认为未降睾丸、经固定的隐睾以及隐睾对侧的正常睾丸发生恶变的风险显著增加，未降睾丸发生恶变的概率为正常睾丸的30~50倍，萎缩的或位于腹内的睾丸恶变风险是正常睾丸的倍。
生殖细胞肿瘤包括有性腺（睾丸、卵巢）来源及性腺外来源的，本例报告的生殖细胞肿瘤来源于隐睾，其实质还是性腺来源的肿瘤。但不管是性腺来源还是性腺外来源的生殖细胞肿瘤，其成分无外乎畸胎瘤、卵黄囊瘤、精原细胞瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌、性腺母细胞瘤等，肿瘤可为单一成分，也可为混合成分。
通过文献检索发现，在隐睾的基础上并发生殖细胞肿瘤的相关报道实属罕见，而本例作为混合性成分的则尤为罕见。国内最早报道的是年的一篇临床回顾性分析，共17例［4］。其次又有学者于年回顾性分析报道了8例腹股沟隐睾合并生殖细胞肿瘤的患者［5］。年又有学者医院收治的10例隐睾继发精原细胞瘤的临床资料及预后信息［6］。同年有学者回顾性分析报道了3例小儿的隐睾合并生殖细胞肿瘤［7］。年国内某院对睾丸混合性生殖细胞肿瘤的临床研究中又报道了8例来源于隐睾［8］。国外相关文献最早报道的是年的一篇回顾性临床分析，有24例［9］。随后年国外某院又回顾性分析报道了25例［10］，此外个案报道见表2。从现有检索结果来看，从上世纪80年代末至今近30年时间共报道例，每年全球报道的相关案例不超过4例。
隐睾并发混合型生殖细胞肿瘤的首发临床症状多以隐睾所在部位不同而异，而隐睾所在部位多为腹膜后和腹股沟，故临床表现多为腹部或腹股沟区疼痛不适或肿块，见表2。其发病年龄3~50岁，绝大部分为30岁左右青壮年男性，儿童发病相对罕见。尤其对2岁前儿童几乎没有报道。因为有学者研究认为隐睾在2岁前实施睾丸复位固定术能有效预防隐睾恶变［6］。影像学检查结合AFP、LDH、β-HCG阳性有助于临床诊断，最终确诊有赖于病理结果。
治疗上多以根治性切除并辅助化疗为主，本例患者在本院行“左侧恶变隐睾根治性切除”后，建议右侧隐睾也行根治性切除，并转肿瘤科继续治疗，但患者拒绝。从文献报道来看，隐睾并发混合性生殖细胞肿瘤的治疗与睾丸混合性生殖细胞肿瘤类似，因为病变的隐睾通常会根治性切除，故其治疗主要针对混合性生殖细胞肿瘤。根据WHO肿瘤国际组织学分类（第2版），按照肿瘤范围结合Brodeur分期系统进行肿瘤分期。对Ⅰ期MGCT（混合性生殖细胞肿瘤）行根治性切除术后不需行腹膜后淋巴结清除术（RPLND），但应该规律的行BEP化疗2~3个疗程；对≥Ⅱ期的肿瘤由于存在腹膜后转移可能性大，且部分绒癌、胚胎癌肿瘤成分患者存在早期血行转移倾向，应行根治性睾丸切除+RPLND，且术后应选择BEP规律化疗2~3个疗程［8］。
预后则与肿瘤的成分、肿瘤分期密切相关，在隐睾并发生殖细胞肿瘤中单一成分的精原细胞瘤一般预后较好，但包含恶性畸胎瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌等恶性肿瘤成分的患者及发生远处转移的患者往往预后不良，尤其是含有恶性绒毛膜癌的患者，往往因为早期转移而预后极差。
参考文献略
文献来源：刘军，程平，方登攀，等.隐睾混合型生殖细胞肿瘤1例并文献复习[J].江汉大学学报（自然科学版）,,48(5):59-64.
DOI：10./j.cnki.cn42-/n..05.
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