女孩体内竟长睾丸到底是男是女

青春期女孩迟迟不来月经,到医院检查竟发现体内长有男性性器官!

到底是男是女?女孩体内竟长睾丸

小王今年14岁,初中女生,体格发育正常。14岁正值青春期,而小王却迟迟没有来月经。小王的妈妈着急了,医院妇科就诊。

医院妇科专家经过详细检查,结果令人大吃一惊:小王的盆腔内居然没有子宫和卵巢,相反却发现了男性生殖器——睾丸!进行激素六项检查,睾酮竟高达22.08nmol/L,而女性睾酮正常浓度应为0.7~3.1nmol/L。再进一步检查染色体,染色体核型46、XY,这意味着,小王的基因性别是男性!

助其恢复“女儿身”

得知自己的女儿生殖系统竟如此畸形,小王的妈妈万分惊讶,伤心不已。她回忆,自己怀着小王期间一切正常,也没有滥用药,孕足月顺产生下小王,出生体重也在正常范围。好端端的,怎么会这样呢!

经过详细研究,确诊小王患上了一种叫做“雄激素不敏感综合症”的疾病。由于小王一直以来都是以女孩形象示人,和家属充分沟通后,专家决定手术切除小王的男性生殖器官,恢复其“女儿身”。

经过周密的准备,为小王进行腹腔镜下双侧隐睾切除术。手术非常成功,术后小王的雄激素立即下降到女性正常水平,经过观察休养后顺利出院。医生反复叮嘱小王要定期复查,检测性激素水平变化情况,稳定后将给予补充雌激素,保持体内雌激素平衡。

医院专家解读

1、什么是雄激素不敏感综合征?

雄激素不敏感综合征(AIS)又叫睾丸女性化综合征,是男性假两性畸形中最常见的类型,具有家族遗传的特点。该病发病率低,发病机制复杂,给临床诊治带来很大程度上的困难和局限,且极易漏诊。发病与性染色体基因突变有关。对于患者来说,染色体检查结果为男性。尽管有睾丸存在且能分泌雄激素,但基因发生突变促使患者的第二性征向女性方向发展。

2、雄激素不敏感综合征有哪些类型?

目前,临床上按是否有男性化表现将雄激素不敏感综合征分为完全与不完全两种类型。

完全型的患者,自幼即按照女性方式生活,在青春期表现为女性体态,部分患者出生后外生殖器性别模糊,在青春期后出现男性化特征。成年患者通常身高正常或高于女性的平均身高。

不完全型的成年患者,除有完全型雄激素不敏感的部分特征外,还有不同程度的男性化表现,如喉结增大、肌肉发达等。

3、患上雄激素不敏感综合征应如何治疗?

雄激素不敏感综合征诊断明确后,对于按女性方式生活的患者,为预防性腺发生恶变,目前广泛采用性腺切除手术。手术根据患者社会性别来选择,女性需要切除移位的睾丸组织,以防癌变。

值得注意的是,患者在得知病症后,往往会出现自卑、孤独心理,对自己的前途和今后的生活缺乏信心。因此,作为患者的亲人、朋友乃至社会各方面都应对他们给予理解与关心,帮助其走向幸福生活。

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