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你了解尿道下裂吗

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的先天畸形之一。

病因:

1、遗传因素尿道下裂发病有一定的遗传倾向,但所涉及的具体基因或染色体目前尚不清楚。

2、激素影响从胎睾中产生的激素影响男性外生殖器的形成,如果睾酮产生不足、过迟,或者睾酮转化成双氢睾酮的过程中出现异常均可导致生殖器畸形。

临床表现:

1、尿道外口异位:尿道口可开口于从正常尿道口近端至会阴部的任何部位,患儿常取蹲位排尿。

2、阴茎腹侧弯曲:主要因尿道口远端的尿道板纤维组织增生、阴茎腹侧和尿道壁各层组织缺乏以及阴茎海绵体背、腹两侧不对称所致。

3、包皮背侧堆积:阴茎头腹侧包皮未能与正中线融合、包皮系带缺如,全部包皮转至阴茎背侧,呈帽状堆积。

并发症:

尿道下裂最常见的伴发畸形为腹股沟疝和睾丸下降不全。尿道下裂越重,伴发畸形的发生率也越高。尿道下裂也偶伴发上尿道畸形如肾盂积水、重复畸形等,少数病人合并肛门直肠畸形。

诊断:

尿道下裂诊断并不困难,一看可知。但应注意有无合并畸形或性别异常,对外生殖器表现模棱两可的或伴有隐睾、小阴茎的,首选行染色体检查。

治疗:

尿道成形术式是治疗尿道下裂的唯一有效方法。手术目的是要完全矫正阴茎下弯、尿道口开口于龟头正位、患者能够站立位排尿、成年后能进行正常性生活。目前推荐最佳手术年龄在生后1-1.5岁左右。阴茎发育过小者,需要外用或注射雄性激素阴茎长大后再手术。

手术主要并发症:

尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室形成、阴茎再弯曲等,其总体发生率在30%左右。出现上述并发症需要再次手术,再次手术时间至少术后半年以上。

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