经典病例梅干腹综合症，究竟是怎样的一
导语
经典病例:梅干腹综合症一例
本病例来源于掌上医讯病例讨论，感谢掌上医讯认证用户anson姜为我们提供精彩病例！患儿男，生后10分钟，主因生后发现脐部膨出10分钟入院。产前多次彩超提示双侧肾盂及输尿管全程扩张。入新生儿科后血气分析提示严重二氧化碳潴留伴酸中毒，PH值低于6.8。立即予机械通气，及床旁拍片，床旁彩超检查。并予纠正酸中毒。彩超提示心脏无异常，腹裂，双肾极度扩张，测不到边缘。充分与家属沟通，最后放弃治疗。↓↓疾病知识链接↓↓梅干腹综合征（Prune-BellySyndrome)，又称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先天畸形，由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形像“梅脯”，故有“梅干腹”之称。在活产新生儿中发病率约1/,多为散发，男女之比为20：1，本病罕见，容易漏诊。由于生后即有特征性表现，新生儿期即可诊断。本病可能是胚胎第6－10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起。由于腹肌发育不良，导致膀胱扩张，输尿管扩张，肾积水，反复尿路感染和肾功能损害。20％梅干腹综合症患儿新生儿期死亡，50％患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。目前治疗上多数人主张非手术治疗，用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅，预防和治疗尿路感染，保护肾功能。生后可行肾盂、膀胱造瘘，尿路重建，但手术效果不确定。隐睾多位于腹壁骶关节前，1岁左右行睾丸固定术，以防恶变，但缺乏生育功能。↓↓掌上医讯精彩评论↓↓不留名是脐膨出吗？脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。发病率为1/-1/。多为男性。病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。脐膨出表面覆盖透明的囊膜，内层为壁层腹膜，外层为羊膜，囊内容物为腹腔脏器，巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见肝、肾、脾、膀胱等。脐膨出常合并心血管、消化、泌尿、运动、中枢神经系统的畸形。本病的治疗视脐膨出的大小采用非手术治疗或手术治疗。治疗原则1.腹壁缺损直径〈５ｃｍ，一期手术治疗。2.腹壁缺损直径〉５ｃｍ，先用非手术治疗后行二期手术。用药原则1.手术治疗时，一般静脉应用抗生素即可，同时加强支持治疗。2.非手术治疗，应用外用药（红汞）等必要时加用静脉抗生素。幸福账号第一次见，学习了非典型医生该怎么治疗？有得治吗？赵现荣梅干腹综合征（Prune-BellySyndrome)由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形像“梅脯”，故有“梅干腹”之称……用户梅干腹综合征主要是腹裂，膀胱，肾畸形为主的综合征，临床不常见，一般情况下产前检查B超即可明确诊断，孩子出生的少，出生后存活的比较少，我遇到过一个孕妇在孕三个月B超就发现并引产了，产科临床加强产前筛查很重要，这是避免畸形出生最佳的方法，也是提高人口素质，优生优育最基本的要求，同时也是提高孕产妇生活质量，减轻家庭负担的最大保障。为感谢大家的积极参与和付出，凡在掌上医讯病历板块所发病例被选中在白癜风诊断北京看白癜风效果好专科