先天性胆管扩张症的简单介绍
今天是我的手术日，从上午8：50开始至下午4：00，我总共做了6台手术：1个先天性胆管扩张症、1个包茎、1个隐睾、1个皮肤肿块、2个小肠气。其中，先天性胆管扩张症是最大的手术，根据小儿外科手术分级（1类手术最简单最小，4类手术最复杂最大），先天性胆管扩张症手术是4类手术，属于最复杂、最大的手术，风险也是最大。所以，我们今天把先天性胆管扩张症手术安排在第一台，以保证自己有最充沛的精力和体力来完成它。
我现在重点介绍一下先天性胆管扩张症（有的专业书上写“先天性胆总管囊肿”）。这个疾病多发于女孩，我最近2月做了5个先天性胆管扩张症手术（最小的仅25天新生儿，最大的就是今天的5岁小孩），其中有4个是女孩。昨天还有一个苍南来的早产儿，出生还只有14天，也是女孩，我把她收住在新生儿科做进一步检查，同时，给家属留出足够长的时间思考“在温州手术好还是到上海北京手术好”这个问题。
家长一般首先要问的问题是：先天性胆管扩张症发生的原因是什么？
确切的原因尚不明确，但有以下几个学说：胆胰合流异常、胆道上皮增值不平衡、胆总管远端神经肌肉发育不良、病毒性感染等等。其中“胆胰合流异常学说”比较被认可，在80%的病人中都能发现这个异常的存在。
正常的胆管和胰管是在靠近十二指肠乳头0.5cm以内的地方（也就是说在紧靠十二指肠壁），以锐角汇合，这样，胆管和胰管的压力都不大，胆汁和胰液排出通畅。但是，在有的小孩，她的胆管是在远离十二指肠乳头2-2.5cm的地方，以直角甚至钝角汇入胰管，胆胰管汇合后的共同管过长，胰管内的压力过大，胰液返流入胆总管，破坏胆总管内壁，使得胆总管扩张甚至呈球形。
胆总管扩张，胆汁淤积，会引起胆管炎、肝损害、肝硬化，表现为右上腹疼、右上腹部肿块、谷丙转氨酶升高，黄疸等。
另外，胆汁也可以返流入胰管引起胰腺炎，出现尿淀粉酶升高、上腹部疼痛、发热等。
所以，患有先天性胆管扩张症的小孩往往有“腹痛、黄疸、腹部肿块”等三联征。当然，不是每个小孩都同时有这个三联征，有的只有其中的一个、或者两个表现。
主要有上述三联征的表现（不管是之一还是之二），做腹部肝胆B超检查是首选，进一步做核磁共振成像或CT检查能得到更详细的信息，可以确诊。
明确是先天性胆管扩张症后，手术是唯一的选择，建议及时手术。因为，胆管扩张症不手术，会出现胆道感染、囊肿穿孔、胆汁淤积性肝硬化等并发症，有的至成年后会癌变。出现并发症后，都会增加手术的难度。
国际上公认的治疗先天性胆管扩张症最佳的手术方式就是：囊肿切除、肝总管-空肠Roux-en-Y吻合术。即，切除扩张的、以后可能会发生癌变的囊肿，建立符合生理的肝总管与空肠的吻合，将胆汁和胰液分流。
医院采用腹腔镜手术治疗先天性胆管扩张症，手术的基本原则与传统的开腹手术是一样的。至于传统开腹手术好呢，还是腹腔镜手术好呢？这个问题不同的医生回答不一样。上海医院的董岿然教授是这样说的：
有经验的外科医生的观点是腹腔镜手术效果与开腹手术相同。有文献报道，相比较开腹手术，腹腔镜手术时间更长，花费更高，但术中出血和住院时间确实明显减少，胆漏和伤口感染的发生率两者无明显差异。
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