欧洲小儿泌尿外科学会(ESPU)联合欧洲泌尿外科学会(EAU)更新了小儿泌尿外科指南,旨在更好地治疗临床常见的儿童泌尿系统疾病。
儿童泌尿道疾病表现常不同于成人,复杂病例应在儿科泌尿学科完善、能提供多学科治疗的中心由经验丰富的临床医师治疗。本文“临床指南”及“推荐”基于目前相关文献以及MEDLINE中系统综述总结得出,证据级别(LE)由强到弱依次为1a、1b、2a、2b、3、4,推荐等级(GR)由高到低为A、B、C。
包茎
包茎分为原发性包茎及继发性包茎。原发性即生理性包茎,无瘢痕形成。继发性包茎为病理性,有瘢痕形成,如闭塞性干燥性龟头炎。嵌顿包茎是指包皮口紧勒在冠状沟处,循环堵塞引起水肿,包皮口狭小环越来越紧,若不及时处理可使远端阴茎坏死,因此在临床应作为紧急事件处理。包茎及嵌顿包茎的诊断主要根据体格检查。包皮环切术的禁忌证包括:凝血病、急性局部感染、阴茎的先天性异常,尤其是尿道下裂及隐匿阴茎。
包茎的治疗可在儿童2岁后进行,也可根据家长意愿选择正确的治疗时机。
推荐
1.涂抹肾上腺皮质激素软膏或乳剂的保守方法治疗原发性包茎成功率可达90%以上(1b;A)。
2.原发性包茎儿童,发生龟头包皮炎及反复尿路感染伴泌尿道异常时,应积极干预(2b;A)。
3.继发性包茎是进行包皮环切术的绝对指征(2b;A)。
4.嵌顿包茎是紧急事件,需及时治疗,不可耽误治疗时间。如果手法复位失败,应进行包皮背侧狭窄环切开(3;B)。
5.无需为预防阴茎癌而对新生儿行常规包皮环切术(2b;B)。
隐睾
隐睾是男性新生儿最常见的先天性外生殖器异常。根据睾丸是否可触及将隐睾分为2类:可触及的睾丸发生回缩,此类患者睾丸正常下降,常因存在较强的提睾反射使睾丸降至腹股沟,但因其可能恢复正常,随访观察即可,无需治疗。而若双侧睾丸都无法触及,且存在性分化异常(如尿道下裂),需紧急行内分泌学及基因学评估(3;B)。
诊断
体格检查即可判断睾丸是否可触及,因此无需行超声、计算机体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)或血管造影检查。
推荐
1.儿童存在可回缩的睾丸时,不必进行药物或手术治疗,但应密切随访直至青春期,确保睾丸处于正常位置(2;A)。
2.睾丸分离(surgicalorchidolysis)及睾丸固定术最好在12月龄前完成,最晚不可超过18月龄(3;B)。
3.对于睾丸不可触及且不存在性分化障碍的儿童,腹腔镜检查仍是金标准,其诊断腹内高位隐睾的敏感性及特异性为%,诊断的同时可确定患儿是否需治疗(1a;A)。
4.激素疗法(无论有无辅助治疗)非标准治疗方法,应根据患儿情况决定是否应用(2;C)。
5.10岁或以上腹腔隐睾儿童,若有正常对称的睾丸,为减少睾丸恶性肿瘤的发生,应行睾丸固定术(3;B)。
鞘膜积液
推荐
1.因鞘膜积液有自愈的可能,因此,对于绝大多数鞘膜积液的儿童,2岁以内无需行手术治疗。因鞘膜积液发展至疝的发生率极低,因此观察治疗风险不大(2;B)。
2.怀疑鞘膜积液儿童伴腹股沟疝或潜在睾丸病变时尽早行手术治疗(2;B)。
3.怀疑阴囊内肿块的性质时,应进行阴囊超声检查(4;C)。
4.对于儿童,常经腹股沟路入结扎开放的鞘状突。因可能发生化学性腹膜炎,因此禁止硬化剂治疗(4;C)。
急性阴囊
推荐
1.急性阴囊(acutescrotum)属于儿童泌尿系统紧急事件,需及时干预治疗。
2.新生儿急性阴囊,发生在双侧应行急诊外科手术。发生单侧急性阴囊时,应检查对侧是否正常(3;C)。
3.多普勒超声是检测急性阴囊非常有效的影像学评估方法,与闪烁显像(scintigraphy)及动态对比增强MRI相当。
4.高分辨率的超声检查能更直观的评估精索扭转情况(3;C)。
5.睾丸附件扭转患儿可保守治疗,但对于病因不明以及存在持续疼痛的患儿,应进行手术探查明确病因。
6.所有发生睾丸扭转的儿童,24h内需对其进行紧急手术探查(3;C)。
尿道下裂
1.原发性尿道下裂修复术一般在出生后6~18(24)月内进行(4)。
2.尿道下裂的治疗目标为修复弯曲的阴茎,构建大小、结构适当的新尿道,且使尿道口开口于阴茎尖端,并尽可能使外形美观(4)。
3.远端型尿道下裂修复术后的并发症为10%,近端型修复术的为25%(3)。
4.尿道下裂修复后,性功能常能很好的保留(2)。
推荐
1.新生儿孤立的尿道下裂需与隐睾和小阴茎等性分化异常区别(A)。
2.明确手术重点是恢复功能还是改善外观对治疗决策非常重要。术后有发生并发症的风险,术前应与家长充分协商(A)。
3.原始及改良的尿道板纵切卷管尿道成形术(tubularizedincizedplate,TIP)是目前治疗远端尿道下裂最常用的方法;加盖岛状皮瓣法(onlay法)尿道成形术及二期手术更常用于严重的尿道下裂,见图1(B)。
4.尿道下裂修复术后,需长期随访直至青春期,以防发生尿道狭窄、排泄功能障碍及反复阴茎弯曲(A)。
儿童及青少年精索静脉曲张
14%~20%的青少年会发生精索静脉曲张,且该病在青春期初期越来越常见。20%的此类患儿生育能力可能会受影响。精索静脉曲张在直立位下即可评估。仰卧位及直立位下彩色多普勒血流图检查可见静脉回流。
推荐
1.对精索静脉曲张伴小睾丸、睾丸病变影响生育能力、精子质量存在病理性异常(较大青少年)、双侧精索静脉曲张可触及、症状性精索静脉曲张的儿童,推荐手术治疗(2;B)。
2.外科结扎术应在显微镜或腹腔镜放大的情况下进行(2;B)。
3.可优先选择保留淋巴管的精索静脉曲张切除术预防鞘膜积液及睾丸肥大(2;A)。
儿童尿路感染
根据感染部位可将尿路感染(UTI)分为上尿路感染(肾盂肾炎)和下尿路感染(膀胱炎)。膀胱炎包括排尿困难、尿频、尿急、尿恶臭,有遗尿症、血尿症,还存在耻骨上疼痛。肾盂肾炎是肾盂及肾实质的弥散性化脓性感染,发病较急,症状包括发热(≥38℃)、恶寒、肋脊角及协腹疼痛及压痛。
1.UTI是2岁以内儿童最常见的细菌感染。发病率与年龄、性别有关。
2.根据感染部位、发作次数、严重程度、症状、合并症等进行分级,急性治疗主要根据发病部位及严重程度。
3.尿培养中菌落形成单位(CFU)的数量可变化,与采集标本的方法、利尿剂的使用及开始培养前储存的时间和温度有关。每毫升尿中CFU数量>即发生显著尿路感染。
推荐
1.UTI的诊断需依据病史、临床体征及症状(儿童UTI症状不明显,也无特异性症状)以及体格检查(包括全身检查及生殖器的检查)(3)。
2.对于发热和反复UTI的儿童,强烈推荐首先排除膀胱和大肠机能障碍的可能,如果患儿存在功能失调性消除综合征(dysfunctionaleliminationsyndrome,DES),应予以积极治疗(3;A)。
3.尿检:
①试纸条法(dipstick)和(或)尿培养结果阴性时,可应用塑料尿袋保留清洁尿进行检查,但需保证外阴清洁,否则假阳性率较高(3;B)。
②对于能够自主控制排尿的儿童,可收集清洁尿标本进行尿检(2b;B)。
③导尿管插至膀胱的方法可能引起创伤,尤其是男孩,但该法可用于替代耻骨上膀胱吸引术(2b;B)。
④耻骨上膀胱吸引术是获得婴儿清洁(无污染)尿液最敏感的方法(2a;B)。
4.尿液分析:
①试纸条法较简便,能快速得出结果,但婴儿排空膀胱次数较频繁,而细菌将硝酸盐类转化为亚硝酸盐则需4h,因此,谨慎应用于婴儿(2a;B)。
②将脓尿离心后应用显微镜检查是尿液分析的标准做法,但很少应用于门诊患者(2a;B)。
③流式图像分析法越来越多的应用于分析未离心的尿液,其测定的白细胞、鳞状上皮细胞及红细胞结果与人工方法所测相近(3;B)。
5.治疗:
①应根据患儿年龄、是否可能发生尿脓毒症、疾病严重程度,是否拒绝流食、食物或口服药物,有无呕吐、腹泻,是否存在非依从性以及是否合并肾盂肾炎确定选择口服还是胃肠外给药(3;B)。
②对于高度怀疑UTI和有获得性肾损伤的儿童,应考虑长期应用抗菌药物进行预防(3;B)。
③怀疑发生尿脓毒症、病情严重、拒绝流食、食物或口服用药,呕吐、腹泻、无依从性,复杂UTI时,建议胃肠外给药;因新生儿及2岁以内婴儿尿脓毒症及严重的肾盂肾炎发生率逐渐升高,推荐胃肠外的抗菌治疗;紧急情况下,应静脉输注液体药物(2a;B)。
④短疗程(1~3d)效果不及长疗程(4~7d);对于复杂UTI,建议胃肠外应用广谱抗生素治疗(1b;B)。
6.影像学检查:
①强烈推荐应用肾、膀胱超声检查排除发热性UTI儿童上、下尿路梗阻,见图2(3;B)。
②急性UTI期二巯丁二酸(dimercaptosuccinicacid,DMSA)清除率的改变可证明发生肾盂肾炎或肾实质损害。阳性结果提示有膀胱输尿管返流(VUR)(2b;B)。
③排尿性膀胱尿道造影检查(VCUG)是金标准,可确定是否存在VUR。因有肾瘢痕的危险,推荐在第一次发生发热性UTI后进行VCUG,且该方法不影响VUR的诊断及严重程度(2a;B)。
白天下泌尿道症状
推荐
1.白天下泌尿道(LUT)症状儿童也很常见,推荐阶梯式的治疗方法,首先采取创伤性最小的治疗方法(4;B)。
2.初始治疗采用尿道疗法(urotherapy),包括无创训练、再教育及无创的神经刺激(2;B)。
3.下一步的药物治疗可选择镇痉药和抗胆碱药(1;C)。
4.对于抵抗治疗的患儿,需重新评估,包括:影像尿动力学检查以及腰骶部椎骨的MRI,以指导适应证以外的治疗,如应用未认证可用于儿童的药物,肉毒杆菌毒素注射及骶神经刺激。上述方法必须在经验丰富的治疗中心进行(3;C)。
单症状性遗尿症
遗尿症是指间歇性夜间遗尿。大于5岁儿童夜间出现尿失禁即可认为遗尿症。确诊单症状遗尿症之前,排除白天LUT非常重要。
单症状性遗尿症的治疗指南
1.5岁儿童大都可自愈,无需治疗(2;A)。
2.应根据排尿日记或直接提问排除白天LUT,见图3(2;A)。
3.需进行尿检以排除感染症状或潜在的原因,如尿崩症(2;B)。
4.单独应用支持疗法治愈的可能性较低,应联合其他治疗方法,其中最重要的是药物疗法及报警器疗法(2;B)。
5.唤醒障碍的儿童,报警器疗法是最佳治疗,复发率低,但可能存在家长依从性低的特点(1;A)。
6.去氨加压素治疗夜间多尿有效。应答率为70%,但复发率也较高(1;A)。
7.与家长商议后选择治疗模式,应使家长明确2种模式的优缺点(4;B)。
上尿路扩张(输尿管肾盂连接处梗阻及膀胱输尿管连接点梗阻)
目前,产检超声检查可确诊绝大多数的胎儿存在的肾盂积水(2)。输尿管肾盂连接处梗阻是肾盂积水的主要原因,占40%(1)。
推荐
1.出生后检查包括一系列的超声检查、利尿肾图以及VCUG,见图4(2;B)。
2.应根据肾积水程度及肾功能损伤程度决定是否要手术治疗(2;B)。
3.外科手术指征包括:梗阻引起分侧肾功能受损,或分侧肾功能降低,或超声检查证明肾前后径增加,胎儿泌尿外科学会(SFU)定义的IV级扩张(2;B)。
4.对于子宫骨盆接合处梗阻,肾盂成形术是治疗的金标准(2;B)。
5.绝大多数原发性巨输尿管不要求手术治疗(2;B)。
膀胱输尿管反流
VUR筛查推荐
1.家长应明确,VUR儿童同胞及子代该病的发生率很高。
2.筛查时,同胞需进行肾超声检查。肾超声检查显示肾瘢痕或有UTI史,推荐进行VCUG检查。
3.能自主控制排尿的儿童,无需筛查VUR。
VUR的管理推荐
1.不管反流严重与否或是否存在肾瘢痕,1岁以内发病的所有患者均需持续抗生素预防(continuousantibioticprophylaxis,CAP)治疗。童年早期,肾瘢痕的发生风险较高。以发热为主要症状的暴发性感染,初始治疗应选用胃肠外抗生素治疗。反复暴发性感染的儿童应优先选择手术及内窥镜治疗。
2.长期高分级(Ⅳ/Ⅴ)反流应考虑手术纠正。目前还无手术时机及手术类型相关共识供参考。高分级反流患儿,手术效果优于内窥镜纠正,低分级患儿内窥镜治疗即可达到满意的效果。
3.并无证据证明,纠正肾功能正常、无症状的低分级(Ⅰ~Ⅲ)反流有显著益处。此类患者可选择内窥镜治疗。
4.1~5岁内患儿,初始治疗时可优先选择CAP。肾实质异常或高分级反流的患儿,手术修复做为初始治疗方法较合理。无症状低分级反流患儿,可选择密切监测,无需抗生素预防。
5.排尿训练后应仔细评估是否存在LUT症状,若确定存在LUT症状,开始治疗应针对这些症状。
6.对于选择最佳治疗而非保守治疗的家长,可建议手术治疗,低分级反流的儿童可行内窥镜治疗。
7.对于确诊后进行保守药物治疗的儿童,为预防暴发性感染以及新瘢痕的形成而选择干预治疗风险较多,因此充满挑战。
8.治疗方法的选择需考虑肾瘢痕、病程、反流分级、同侧肾功能、及家长选择。发热性UTI、高分级反流、双侧病变、皮质异常是肾损害的危险因素。LUT症状也是发生瘢痕的危险因素。
9.肾损害发生风险高的患者,应采用更高效、多种方法治疗。
尿路结石病
儿童结石病是一种很重要的临床疾病。干预(见表1)并密切随访以保证结石的排出非常重要(见图5)。
1.儿童结石病的发病率逐渐增加(2)。
2.所有尿路结石病儿童均需行代谢及解剖学评估(2)。
3.对于潜在代谢异常的儿童应予以药物治疗(1)。
4.开放性手术治疗儿童结石病的情况非常罕见(1)。
5.手术治疗应将创伤降至最低(1)。
推荐
1.绝大多数情况下,腹部X线摄影及超声检查即可诊断,也应用于随访观察(2;B)。
2.不能确诊时或复杂病例要求手术时要求行非对比CT检查(2;B)。
3.手术时合适的手术器械可减少术后并发症的发生(1;A)。
双肾阻塞性病变:输尿管脱垂及异位输尿管
1.输尿管脱垂及异位输尿管由完全重复肾引起,但仅发生于单侧输尿管。
2.绝大多数情况下,幼儿(1岁以内)重复肾通过超声检查即可确诊;年龄较大儿童临床症状有助于确诊。
3.治疗方法包括传统治疗,内窥镜减压,部分肾输尿管切除或完全功能重建,并依据患儿状态(如有无尿脓毒症),年龄,肾上极功能,有无重复肾同侧或对侧输尿管阻塞或反流,输尿管脱垂引起的膀胱颈阻塞,输尿管脱垂,家长及医师意愿选择。
出生3~6个月婴儿双肾输尿管脱垂的管理流程见图6。输尿管脱垂及异位输尿管诊断及治疗推荐见表2。
性分化障碍
治疗指南
1.性分化障碍(DSD)是典型的需多学科治疗的疾病,DSD患儿需在有新生儿学、儿科内分泌学、儿科泌尿科学、儿童心理学等学科且能治疗成人疾病的综合性中心进行治疗。
2.新生儿表现为生殖器官不分明时可危及生命,如46XX失盐型先天性肾上腺增生的女性患儿。
3.性别的确定非常重要,应根据相关最新进展,达成多学科的共识。
4.确定性别后应根据病情严重程度选择手术时机:女性患儿严重异常应尽早进行手术治疗;非紧急情况时,可与家长协商,选择更保守的治疗方法;男性患儿的手术治疗方法主要包括尿道下裂的修复及睾丸固定术,一般在6个月~2岁以内进行。
后尿道瓣膜(PUV)
小结及推荐
1.诊断:超声可检测出异常,但应行VCUG确诊。分肾功能可应用DMSA扫描评估,血肌酐为标志物(3;B)。
2.出生前治疗:膀胱-羊膜腔分流术可有效纠正羊水过少,但并发症发生率较高,并对肾的转归及长期转归无影响(3;B)。
3.出生后治疗:膀胱引流并使儿童情况稳定后,应进行内窥镜下的瓣膜消融治疗。若儿童年龄过小,可选择膀胱造瘘术对膀胱进行引流;如果膀胱引流不充分,应考虑高水平的尿流改道术治疗,见图7(3;B)。
4.随访:所有患儿均需长期监测(膀胱功能障碍,肾衰竭终末期):
①血肌酐最低值高于80μmol/L的患儿预后较差,尽管进行最佳治疗但10%~47%仍发展至终末期肾衰竭(3;A);
②膀胱功能稳定的患儿,可进行肾移植治疗(3;A)。
泌尿系统的创伤
小儿肾损伤的诊断与治疗指南
1.因持续钝伤或穿透性损伤而出现血尿,尤其是有减速型外伤史、直接侧面损伤及从高处坠落的患儿,推荐影像学检查(B)。
2.快速螺旋CT扫描是诊断的基础,可准确评估分期(B)。
3.绝大多数的肾损伤可采用保守方法治疗(B)。
4.血流动力学不稳定且肾损伤分级为5级的患儿需进行手术干预(A)。
小儿输尿管损伤的诊断与治疗指南
1.逆行肾盂X线摄影是最敏感的方法,可监测输尿管是否损伤。损伤的初期,输尿管的损伤常不易被影像学检查检测出,包括对比增强螺旋CT(A)。
2.也可选择内镜治疗,如内部支架及尿性囊肿的引流,尤其是经皮或经肾盂引流管的引流(B)。
3.输尿管近端及远端的损伤,可选择开放性的检查与治疗(B)。
4.对于远心端输尿管的损伤,可选择直接缝合或输尿管膀胱吻合术(B)。
5.近心端的损伤,可选择输尿管吻合术,肠或盲肠替代输尿管,甚至是自体移植(B)。
小儿膀胱损伤的诊断与治疗指南
1.逆行膀胱造影可做出非常准确的诊断(A)。
2.腹膜外膀胱破裂常采用留置导尿管(7~10d)的保守治疗方法(A)。
3.腹膜内膀胱破裂的患者要求直接手术探查、修复并于术后引流7~10d(A)。
小儿泌尿道外伤的诊断与治疗指南
1.怀疑发生尿道损伤时,需进行逆行性尿道造影检查(A)。
2.推荐直肠检查确定前列腺位置(B)。
3.球部尿道损伤可采用尿道插管的方式进行保守治疗(B)。
4.后尿道损伤的最佳治疗方法目前还存在争议,主要有:主要功能重建、耻骨上导尿管引流及延期修复、插入导尿管并进行尿道断端的重新衔接(C)。
术后液体管理
小结
儿童不仅仅是形体结构上比成人小,其有独特的代谢特征,手术时应认真评估(2)。
推荐
1.选择性外科手术的术前禁食时间,相比正常手术可缩短(B)。
2.手术过程中极少发生低血糖症,而高血糖症常见于儿童,需进行治疗,可考虑低右旋葡萄糖浓度的液体(B)。
3.因发生低钠血症的风险较高,避免低渗液体常规应用于住院儿童(A)。
4.手术的儿童发生电解质异常的风险较高,因此对于静脉内输液的儿童,需评估基线期及每日血清电解质、葡萄糖、尿素和(或)肌酐水平,尤其是肠内手术儿童(B)。
5.小型外科手术的患儿,鼓励尽早口服液体治疗(A)。
术后疼痛
小结
1.新生儿可感知疼痛(3)。
2.疼痛可对肉体及行为产生长期影响(3)。
3.每个医疗机构应有其完善的术后镇痛体系(4)。
推荐
1.疼痛的预防及治疗适用于所有年龄的儿童(B)。
2.因根据患儿年龄采用不同的疼痛评估方法(B)。
3.家长及患儿应尽可能了解并参与疼痛的管理(B)。
4.超前镇痛非常重要,平衡镇痛应用于降低阿片类药物的不良反应的发生(B)。
中国优生科学协会生殖健康专业委员会
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