小儿腹腔型隐睾并睾丸成熟畸胎瘤1例
投稿作者：钟燕秋
厦门医院、厦门市妇幼保健院超声医学科
病例资料患儿男，7个月零10天大，发现右侧阴囊内未探及睾丸2天。我院就诊复查超声提示左侧睾丸未见异常，右侧睾丸未探
（图1）。
图1睾丸彩色多普勒超声示右侧睾丸未探及。
数日后行腹部超声示右侧腹腔内探及一厚壁囊性包块，范围约6.0cm×4.3cm，似见与部分回肠共壁，腔内多发絮状回声漂浮，未见气体回声，局部囊壁连续性欠佳。包块右侧及后方可见包裹性积液，范围约5.5cm×3.8cm，内可见众多粗细不均分隔及点状强回声（图2）。考虑回肠重复畸形并穿孔后包裹积液可能。
图2右侧腹腔内厚壁囊性包块及其右侧及后方积液
入院行CT平扫+增强提示：1、右侧腹腔囊性占位，右侧腹股沟及膀胱左侧结节影并钙化，考虑为隐睾并畸胎瘤？生殖细胞瘤？2、腹腔内多发结节状钙化灶。考虑腹腔肿物：肠系膜囊肿？畸胎瘤？检查甲胎蛋白20.29ng/ml，高于正常水平。
图3CT示右侧腹腔多房囊性占位并钙化，腹腔内多发结节状钙化灶回顾患儿母亲孕期检查结果发现孕24周时于我院产前超声检查发现胎儿右侧盆腔内囊实性包块（图4）。后未复查，于外院分娩。
图4胎儿期产前超声示右侧盆腔内囊实性包块。
术中于腹股沟管找到精索末端，未探及右侧睾丸组织。腹腔镜下见右侧内环口未闭合，可见精索血管与右下腹腹腔肿物相连。肿物大小约6.5cm×4.5cm，质地硬，包膜完整，无正常睾丸样组织。该肿物与侧腹壁粘连，表面可见少许粘液样组织溢出，考虑局部囊泡破裂可能。腹腔内可见散在钙化物。术中诊断右侧睾丸畸胎瘤，完整切除肿物。术后病理回报为成熟性囊性畸胎瘤，内容成熟肠管组织及少量复层鳞状上皮组织（图5）。
图5睾丸畸胎瘤术中图片及显微镜图片讨论1、睾丸畸胎瘤的分型及超声表现儿童原发性睾丸肿瘤是小儿先天性肿瘤之一，发病率约0.5/10万～2.0/10万，约占小儿实体肿瘤发病总数的2%，以生殖细胞肿瘤为主，其中卵黄囊瘤最为多见，其次为畸胎瘤[1]。睾丸畸胎瘤通常可分为：成熟型畸胎瘤、不成熟型畸胎瘤和恶性畸胎瘤[2]。
成熟畸胎瘤内含三个胚层来源的各种组织分化成熟，组织成分复杂，声像图复杂多样。外胚层有成熟的鳞状上皮、复鳞上皮，中胚层包括骨、纤维、结缔组织，内胚层包括肠腺。本病例为腹腔型隐睾并睾丸畸胎瘤，临床钟较为罕见，并且成熟型瘤体内容成熟肠管组织，故超声检查肿物内可见肠壁回声，因此误诊为肠重复畸形。但如果结合胎儿期超声显示的囊实性包块进行判断，可以排除肠重复畸形的诊断。
未成熟型畸胎瘤内多存在未分化成熟的原始腺体、神经、上皮，声像图为实性为主的囊实性团块，内可见钙化、出血或部分坏死，可探及丰富的血流信号。
恶性畸胎瘤由分化差的细胞构成、呈恶性生长，多为分化不良的神经外胚成分。早期表现和囊性畸胎瘤类似，但随恶性组织成分占比增加，占据整个畸胎瘤的囊腔，甚至向囊腔外继续生长，超声表现为实性不均质低回声，边界不清晰，团块内血流丰富。
讨论2、鉴别诊断①肠重复畸形：一种少见的先天性消化道畸形，胚胎发育过程中中胚层与内胚层发育异常，内胚层受侵犯而形成，可发生于消化道的任何部位，以回肠和回盲部最多见。根据外观形态可分为囊肿型和管状型两种类型。囊性重复不与小肠相通，管状重复则与小肠相通。
②卵黄囊瘤：表现为肿块内等或低回声区，内回声不均匀，可见无回声区，肿瘤内部及周围血供明显增多。
有文献报道实验室指标中血清AFP明显增高是诊断畸胎瘤的重要指标，对于成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤的鉴别也有提示作用，可作为术后随访的指标之一。
讨论3、治疗①儿童腹腔内隐睾并睾丸肿瘤的治疗以手术切除为主，根据术中探查发现睾丸的比例及冰冻切片决定是否保留睾丸及手术切除范围[3-4]。
②病理结果决定是否放化疗，成熟畸胎瘤术后无需化疗；未成熟畸胎瘤，可采用含铂药物化疗。
③需长期随访进一步评估患儿预后。
临床工作中发现阴囊及腹股沟内未探及睾丸回声，同侧腹腔内探及异常包块时应考虑到该侧隐睾并生殖腺肿瘤可能。在结合其影像学表现和实验室指标进行诊断。
参考文献[1]KarmazynB,WeatherlyDL,LehnertSJ,etal.Characteristicsoftesticulartumorsinprepubertalchildren(age5–12years)[J].JournalofPediatricUrology,,14(3).[2]黄磊,张弦,许崇永,等.睾丸畸胎瘤的CT和超声表现[J].中国医学影像学杂志,(4):-.
[3]夭志刚,周念,严兵,等.儿童腹腔型隐睾并睾丸成熟性畸胎瘤1例[J].临床小儿外科杂志,,18(7):-.[4]JingC,LamFK,HuiC,etal.Cryptorchidism-inducedCFTRdown-regulationresultsindisruptionoftesticulartightjunctionsthroughup-regulationofNF-κB/COX-2/PGE2[J].HumanReproduction(9):9.
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