脾性腺融合Splenogonadal

脾性腺融合，也称为阴囊异位脾，罕见，发生于胚胎发育的第5-8周，是由脾脏和性腺始基相互靠拢阶段出现的先天性畸形所导致的。其最早由Farthouat于年首次报道。

绝大多数的脾性腺融合发生于男性，男女比例约为15:1，发生于女性者可见于卵巢等处；约50%患者年龄＜10岁，约82%患者年龄＜30岁；几乎所有的脾性腺融合均发生在左侧。

脾性腺融合分为连续性和非连续性两种：

前者在脾脏和阴囊内的异位脾组织之间存在一条含有纤维或脾组织的条索，大多数情况下，这条索起自脾脏的上极，而终于睾丸的上极；

后者则彼此相互独立，无连接，此时异位的脾组织可认为是阴囊内的副脾，在超声上，很容易被误认为是阴囊内的肿瘤。

约1/3脾性腺融合可合并其他先天性畸形，尤其是连续性者（近50%，5倍于非连续性者），非连续性者通常不伴有其他先天性畸形；相关畸形中最常见的是隐睾和腹股沟疝；约30%的连续性脾性腺融合合并隐睾。

此外，也可合并其他多种畸形。脾性腺融合和四肢、下颌骨畸形间存在一定联系，被定义为脾性腺融合肢体缺损综合征（Splenogonadalfusionlimbdefectsyndrome，SGFLD），而罹患此综合征的患儿围产期的死亡率高达40-50%！有报道显示，SGFLD多与连续性脾性腺融合有关（82.7%），且多与小颌畸形有关（70.0%）。

以下是连续性、非连续性脾性腺融合的对比，表1：

注：性腺主要指男性睾丸和女性卵巢，在脾性腺融合中主要指男性睾丸。

脾性腺融合可通过锝99-硫胶体显像（Tc‐99mSulfurColloidImaging）诊断。这种硫化锝胶体是肝脾核医学显像的常用示踪剂，约90%分布于肝脏、约10%分布于脾脏，少量分布于骨髓，可发现异位于各处的副脾，当然也利于诊断脾性腺融合。

脾性腺融合是一种良性病变，一般不发生恶变；而其时常合并的隐睾发生恶变的几率要高得多，检查时需多加留意；如果手术处理脾性腺融合，通常可以从睾丸中剥离脾组织，从而保留睾丸。

接下来，让我们一起看看几例脾性腺融合~

：患者，男性，45岁，左侧睾丸疼痛5年，超声显示左侧睾丸上极椭圆形低回声富血供结节，直径约0.8cm，后手术证实为非连续性脾性腺融合。

：患儿，男性，9岁，左侧睾丸肿物就诊。超声显示左侧睾丸上极类圆形等回声，直径约1.1cm，边界清，内部回声均匀，内部可见血流信号，周边可见环绕血流信号，后手术证实为非连续性脾性腺融合。MASS：肿物，TESTIS：左侧睾丸，EPIDIDYMIS：左侧附睾。

：患者，男性，25岁，左侧睾丸肿胀数年就诊，超声显示左侧睾丸（箭头所示）上极毗邻处类圆形等回声，直径约2.0cm，边界清，内部回声均匀，内部血流丰富，分布尚均匀，后手术证实为非连续性脾性腺融合。

：患者，男性，53岁，左侧睾丸肿胀就诊，曾因感染化脓切除右侧睾丸，超声显示左侧睾丸（白色箭头所示）上极可见低回声（黄色箭头所示），外形近椭圆形，边界清，内部回声尚均匀，CDFI可探及丰富血流信号，分布尚均匀，弹性成像显示质地较周边睾丸组织硬，超声造影显示动脉早期均匀高增强，后手术证实为非连续性脾性腺融合。

：患者，男性，29岁，发现左睾丸旁肿物就诊，超声显示左侧睾丸头侧紧邻处4枚低回声（*号所示），外形规则，边界清，内部回声均匀，内部可见较丰富血流信号，分布均匀。T：左侧睾丸。后手术证实为非连续性脾性腺融合。

：患儿，男性，8月，双侧隐睾就诊，超声发现左侧睾丸上缘低回声条索状结构（箭头所示），向脾脏延伸，后手术证实为连续性脾性腺融合。

?下期见?

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